mercredi 29 mai 2024
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La main dans tous ses états

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Prendre, sentir, toucher, caresser, communiquer avec l’autre… La main est considérée comme le prolongement de notre cerveau. Or certains enfants naissent avec des malformations ou sans mains. Comment la chirurgie permet elle aujourd’hui de corriger complètement ou partiellement ces malformations congénitales de même que les lésions nerveuses provoquées par un accident?

Lors des malformations congénitales de la main, les chirurgiens plasticiens opèrent très tôt dans la vie de l’enfant. Ils peuvent par exemple remplacer un pouce manquant par un autre doigt, généralement l’index.

L’intervention est délicate. La main se compose de 27 os, 26 muscles, 3 nerfs principaux, de tendons et de vaisseaux. Ces opérations doivent intervenir le plus tôt possible. Réalisées avant l’âge de 4 ans, elles permettent au cerveau de considérer le doigt comme un pouce.

Dans le cas contraire, le cerveau de l’enfant devra réapprendre à appréhender son index comme un pouce. Lors de lésions nerveuses survenues à la suite d’un accident, le temps est également un allié de poids.

Les nerfs ont tendance à se rétracter. Une lésion prise rapidement peut être réduite plus rapidement. Et si la réparation d’un nerf est rapide, environ un millimètre par jour, le réapprentissage de l’usage d’un membre peut prendre plusieurs années.

Anatomie de la Main

Radiographies – Main – Doigts de la main : Incidence oblique

Source: IMAIOS
Radiographie du pouce (radioanatomie)
Le pouce, contrairement aux autres doigts de la main, n’a que deux phalanges: la phalange proximale et la phalange distale. Le métacarpien connecte la phalange proximale du pouce aux os du carpe, via le trapèze.L’articulation métacarpo-phalangienne relie l’os métacarpien à la phalange proximale. L’articulation inter-phalangienne relie la phalange proximale à la phalange distale.
Source: Info-radiologie.ch
Innervation main et bras
Anatomie et suture nerveuse

Source: http://www.e-plastic.fr/
Les aires sensitives à la paume de la main
Le nerf médian assure l’innervation sensitive du pouce, de l’index, du majeur et de l’hémi-pulpe radiale de l’annulaire. Le rameau cutané palmaire du nerf médian qui prend naissance au-dessus du pli de flexion du poignet, innerve la paume de la main (en jaune ombré). Le nerf ulnaire assure l’innervation du bord ulnaire de la main.

Représentation des aires sensitives à la paume de la main

Le nerf médian assure l’innervation sensitive du pouce, de l’index, du majeur et de l’hémipulpe radiale de l’annulaire. Le rameau cutané palmaire du nerf médian qui prend naissance au-dessus du pli de flexion du poignet, innerve la paume de la main (en jaune ombré). Le nerf ulnaire assure l’innervation du bord ulnaire de la main.

Représentation des aires sensitives à la face dorsale de la main

Le nerf médian assure l’innervation sensitive du pouce, de la face dorsale à partir de l’interphalangienne proximale de l’index, du majeur et de l’hémi- face dorso-radiale de l’annulaire. Le nerf radial assure l’innervation de toute la face dorso-radiale de la main. Le nerf ulnaire assure l’innervation du bord dorso-ulnaire de la main (branche dorso-ulnaire du nerf ulnaire).

Source: Rev Med Suisse 2009;5:2556-256

Imagerie nerf périphérique

Source: Société Française de Radiologie
Traumatismes des nerfs périphériques
On distingue selon qu’il existe ou non une ouverture de la gaine du nerf.

Les lésions avec solution de continuité au niveau de la gaine : sections complètes ou incomplètes, ruptures totales ou partielles. Les conséquences de ces lésions sont :

  •  La dégénérescence wallérienne du segment distal, elle débute quelques heures après la section, intéresse l’ensemble du segment d’aval et ainsi que quelques millimètres du bout proximal jusqu’au 1er noeud de Ranvier ; elle comporte la désintégration de l’axone au niveau de chaque fibre, qui contraste avec la conservation de la gaine de Schwann.
  • la régénération nerveuse se fait à partir du bout proximal et débute dès les premiers jours qui suivent l’accident :
  • lorsque les deux tranches de section sont affrontées par une suture, les ramifications névritiques provenant du bout proximal sont attirées par les « gaines vides » du bout distal : les néo-axones progressent ensuite dans ces gaines à la vitesse de un à deux millimètres par jour. Des erreurs d’aiguillage sont responsables de la qualité imparfaite de la récupération et sont d’autant plus nombreuses que le siège de la lésion est haut situé ; il ne faut pas que le délai de réinnervation soit trop long, car les muscles dénervés trop longtemps se sclérosent
  • en l’absence d’affrontement des tranches nerveuses, la prolifération de tissu conjonctif de voisinage s’oppose à la progression des néo-axones qui prolifèrent sur place et sont à l’origine d’un névrome.

Dans les lésions sans solution de continuité au niveau de la gaine, l’intégrité de la gaine n’exclut pas la possibilité de lésions importantes des axones ;

  •  la contusion peut n’entraîner qu’une simple sidération, mais peut également provoquer la rupture
    de certaines fibres ou leur compression du fait d’un hématome développé dans la gaine elle-même ;
  • la compression peut s’accompagner de rupture d’un certain nombre de fibres nerveuses ;
  • l’élongation comporte généralement la rupture d’un grand nombre de fibres.

La classification de Sunderland a l’avantage de ne tenir compte que de l’importance des dégâts au niveau des axones ;elle distingue :

Classification des lésions nerveuses:

  •  la neuropraxie qui désigne la sidération nerveuse sans lésion anatomique ; le pronostic est excellent.
  •  l’axonotmésis désigne la rupture des axones, mais sans interruption, des enveloppes schwanniennes, condition idéale pour une régénération spontanée : il n’y a pas de risque d’erreur d’aiguillage ;
  •  le neurotmésis : interruption complète de tous les éléments du nerf par section ou rupture complète ;

Source: Faculté de Médecine Montpellier – Nimes

Les fonctions cérébrales

Le cortex cérébral comprend différents zones auxquelles sont attribuées différentes fonctions. Les aires motrices envoient des impulsions nerveuses qui commandent les muscles de la périphérie. A l’inverse, les aires sensorielles reçoivent des informations depuis la périphérie (impulsions visuelles ou auditives, pression ou encore douleur)

Source: Brain Bus

Fonctions de la Main

Les fonctions de la main
La finalité de l’organe terminal du membre supérieur est la PREHENSION qui nécessite:

  1.  couplage avec le cerveau et en particulier avec la vue
  2.  intégrité des éléments anatomiques
  3.  sensibilité cutanée normale
  4.  réguler la fonction
  5.  protéger la main

Source: ClubOrtho.fr

L’opposition du pouce

L’opposition est le mouvement essentiel du pouce : c’est la faculté de porter la pulpe du pouce au Contact de la pulpe de l’un des quatre autres doigts pour constituer une pince pollicidigitale. Il n’y a donc pas une opposition, mais toute une gamme d’oppositions qui réalisent une grande variété de prises et d’actions suivant le nombre des doigts concernés et leur modalité d’association.

Le pouce ne prend toute sa signification fonctionnelle que par rapport aux autres doigts et vice versa. Sans le pouce, la main perd la quasi totalité de sa valeur fonctionnelle au point que des interventions chirurgicales complexes se donnent pour but de le reconstituer en partant des éléments restants : ce sont les opérations de pollicisation d’un doigt, et maintenant de transplantation.

Mécaniquement, l’opposition du pouce est un mouvement complexe qui associe, à des degrés divers, trois composantes : l’antéposition, la flexion et la pronation de la colonne ostéo-articulaire du pouce.

– L’antéposition ou projection : est le mouvement qui porte le pouce en avant du plan de la paume, l’éminence thénar formant alors un cône dressé à l’angle supéro-externe de la main.

Source: Les Malformations Congénitales de la Main – DR.TEBANI ZAHRA
Malformation congénitale de la main
Quelles sont les principales anomalies congénitales de la main?
La fréquence est très variable. Les deux malformations les plus fréquentes sont les polydactylies et les syndactylies, leur fréquence varie de 1/700 à 1/3000. La classification des anomalies congénitales des membres la plus couramment utilisée est la classification de Swanson/IFSSH (1983) :

1. TROUBLES DE LA FORMATION DES SEGMENTS (ARRÊT DU DÉVELOPPEMENT)
A. Les formes transversales : aplasie ou hypoplasie segmentaire
– Les amputations congénitales ou amélies
– Les amputations segmentaires ou phocomélies
B. Les formes longitudinales :
– L’ectromélie du rayon radial ou main bote radiale
– La main bote cubitale

2. TROUBLES DE LA DIFFÉRENCIATION (SÉPARATION) DES SEGMENTS
Ils atteignent les tissus mous et éventuellement le squelette concernant les syndactylies
– Arthrogrypose complexe congénitale
– Syndactylies

3. DUPLICATION Les polydactylies sont classées dans ce groupe de malformations. Suivant l’axe organogénétique de la main, nous décrivons :
– Polydactylies préaxiales : le pouce ou duplication du pouce
– Polydactylies centrales : les II, III, IV (les plus rares)
– Polydactylies post- axiales : le Vème rayon

4. DÉFAUT OU EXCÈS DE CROISSANCE
A. Défaut de développement :
– L’hypoplasie du pouce
– La symbrachydactylie
B. Excès de développement
– La macrodactylie

5. SYNDROME DES BRIDES AMNIOTIQUES
La maladie amniotique est une entité clinique, qui comprend diverses anomalies congénitales caractérisées par des amputations des doigts, des acrosyndactylies et des sillons de constriction congénitaux.

Source: SFCPP – Section Française de Chirurgie Plastique Pédiatrique
Fréquence et Classification des malformations congénitales de la main
Fréquence : 1,5 à 3 / 1000 naissances
– Polydactylies 41 %
– Agénésies 35,7 %
– Syndactylies 7,5 %
– Hypoplasies 5,6 %
– Maladie amniotique 2,6 %

Classification (IFSSH Swanson)
I. Défaut de formation (arrêt du développement)
II. Défaut de différenciation ou séparation
III. Eléments surnuméraires
IV. Hyperplasie
V. Hypoplasie
VI. Maladie amniotique
VII. Anomalies généralisées du squelette

Source: Philippe SAMSON – Institut de la Main et du Membre Supérieur, Clinique Monticelli, Marseille

Diagnostic ante natal, l’innovation de l’echo 3D

Pourquoi dépister?
La crainte d’anomalies est présente dans le conscient ou l’inconscient de la femme enceinte et la poursuivra au minimum jusqu’à la naissance de son bébé.

Un bon dépistage assorti d’explications adéquates pourra lever ou réduire les angoisses. La détection d’une anomalie en cours de grossesse, est le point de départ de l’élaboration d’une stratégie concertée au sein d’un groupe de spécialistes concernés à titres divers.

La stratégie comporte les points suivants:

– Préparer les parents à affronter l’anomalie.
– Rechercher les traitements disponibles et le moment idéal pour les initier.
– Envisager l’utilité d’organiser la naissance dans un milieu spécialisé pour s’assurer de la compétence des équipes qui prendront les premiers soins en charge.

Le dépistage des anomalies congénitales de la main , se fait surtout chez les mères à risque , il implique l’usage de techniques nombreuses et variées. Nous nous limiterons à la recherche par échographie.
Des malformations congénitales de la main, ainsi que leurs syndromes associés peuvent être visualisées dans les images échographiques suivantes :

Source: Les Malformations Congénitales de la Main – DR.TEBANI ZAHRA

Traitement des malformations congénitales de la main

1) FAUT-IL OPERER LES MALFORMATIONS CONGENITALES DE LA MAIN ?
C’est un réel problème de décider ou de conseille à une famille l’intervention chirurgicale pour une malformation congénitale de la main .Le chirurgien sait bien qu’une intervention chirurgicale peut améliorer l’esthétique et probablement le pronostic fonctionnel, mais en contrepartie il y a de fortes malchances lors d’un échec, ce sera souvent les parents qui feront pression dans ce cas pour traiter rapidement la malformation de leur enfant, c’est là que le chirurgien a un rôle de conseiller et qu’il faut évaluer les motivations familiales.

2) A QUEL AGE OPERER?
Ces dernières années ont vu progressivement baisser l’âge recommandé pour les interventions. Les avis sont cependant partagés et il existe sûrement un moyen terme raisonnable entre les interventions très tardives (7-8 ans) et très précoces (pollicisation à quelques semaines), La balance doit être maintenue entre les interventions très précoces qui satisfont les parents permettent une meilleure adaptation de l’enfant mais sont techniquement plus difficiles et les interventions tardives qui sont plus faciles mais auxquelles l’enfant s’adaptera moins bien.

Un minimum de risques sans sacrifier la fonction ni l’esthétique : telle devra être la préoccupation du chirurgien. Les âges préférentiels d’intervention sont regroupés dans le tableau I. Dans certains cas le traitement précoce expose à des récidives, Inversement certaines interventions comme les transferts de phalanges ne peuvent être effectuées efficacement qu’avant 18 mois-2 ans. Seul un transplant précoce permet de conserver le potentiel de croissance.

Source: Les Malformations Congénitales de la Main – DR.TEBANI ZAHRA

Répercussions psychologiques

Les malformations congénitales de la main altèrent à des niveaux divers, parfois la fonction, mais surtout l’esthétique. Sur le plan fonctionnel elles ne perturbent que les possibilités motrices de la préhension dite normale, la sensibilité restant intacte. Il faut toujours se rappeler que le malformé congénital n’a pas perdu une fonction car il ne l’a jamais connue. Ceci le différencie de façon fondamentale de l’amputé traumatique. Il n’y a pas chez le malformé congénital de handicap fonctionnel car la fonction n’existe pas dans sa programmation.

Il faudra cependant qu’il s’adapte tel qu’il est dans un mode fait pour une fonction différente. En fait, l’altération majeure est esthétique. La main est la seule partie du corps que nous avons en permanence sous la vue. Ceci, joint à son importance symbolique, explique que le handicap du malformé congénital soit essentiellement esthétique. Il est impossible de comprendre le devenir des malformés de la main sans avoir à l’esprit cette notion fondamentale : le handicap esthétique prime sur le handicap fonctionnel .On ne peut parler vraiment de handicap fonctionnel que dans les agénésies bilatérales.

Répercussions psychologiques sur les parents

Une malformation congénitale est un handicap en soi : elle signifie une différence par rapport aux autres individus. C’est le patient, et avant lui, ses parents, qui transformeront cette différence en handicap. Si, pour certains parents, la malformation représente une difficulté réelle mais surmontable, pour d’autres, elle s’inscrit dans le cadre des dommages irrémédiables. La mère est l’élément du couple le plus vulnérable.

La grossesse a développé ses fantasmes d’enfant idéal et a préparé le processus d’identification fusionnelle des premiers mois, la jeune mère voit son bébé comme un miroir et a besoin de se reconnaître dans le corps de son enfant. Dans les cas de malformation; la différence entre le corps du bébé et le sien peut provoquer chez elle un profond malaise car la malformation la menace dans son identité propre elle ne peut pas se reconnaître dans son enfant. A la blessure narcissique de n’avoir pu faire un enfant parfait, s’ajoute up danger de désintégration psychique : culpabilité, sentiment de honte, désarroi, dévalorisation de soi, perte d’identité. Ces sentiments peuvent l’amener à un rejet de l’enfant.

Ce rejet se traduit par un retrait et un désinvestissement manifeste ou latent et se solde par une tentative de rétablir à tout prix l’intégrité détruite.
Venant au stade d’intervention, cette dernière est parfois lourde et ne permet qu’une amélioration partielle., L’hésitation est licite entre ne rien faire et s’engager dans un programme de multiples interventions.
Souvent le résultat ne sera acquis qu’en fin de traitement et il sera nul si la famille découragée interrompre la chaîne des interventions. En aucun cas le chirurgien ne doit donner une vue démesurément optimiste du résultat pour convaincre les parents .II vaut mieux renoncer que forcer la décision.

Source: Les Malformations Congénitales de la Main – DR.TEBANI ZAHRA

Reportages
Comment reconstruire le pouce ?

Le rôle du pouce

De l’orteil… au pouce

La préhension retrouvée

Source: Allodocteurs.fr
Naître sans pouce : l’index à la rescousse

Le pouce et la main

Recréer un pouce à partir de l’index

Retrouver un aspect esthétique du pouce

Source: Allodocteurs.fr

Suisse

– Musée de la Main
– Société Suisse de Chirurgie de la Main
– Société Suisse de Neurochirurgie
– Société Suisse de Rééducation de la main
– Swiss Federation of Clinical Neuro-Societies – SFCNS
– Société Suisse de Neurologie
– Société Suisse de Chirurgie du Rachis
– Société Suisse de Neurologie Comportementale
– Hopitaux spécialisés dans la chirurgie de la main en Suisse
– Chirurgie de la main : malformations congénitales, traumatismes…

France

– Société Française de Chirurgie de la Main
– Société Française de Chirurgie Orthopédique et Traumatologique (SOFCOT

USA

– American association for hand surgery
– American society for surgery of the hand

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